Introdução: Os primeiros molares permanentes têm papel essencial na mastigação, e alterações como a Hipomineralização Molar-Incisivo (HMI) podem comprometer seu desenvolvimento. A HMI representa um desafio clínico significativo, especialmente em casos severos, exigindo planejamento individualizado e abordagem. Objetivo: Relatar a abordagem interdisciplinar adotada no tratamento de um paciente com HMI severa. Conduta clínica: Após assinatura do Termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE), foi avaliado o paciente do sexo masculino, 10 anos e 1 mês, com HMI severa nos dentes 16, 26 e 36. Os dentes 16 e 36 apresentavam tratamento endodôntico incompleto, rizogênese incompleta e lesão periapical; os dentes 15 e 25 estavam impactados. Ortodonticamente, o paciente apresentava desvio da linha média inferior, mordida topo a topo unilateral esquerda, e relações molares e caninas assimétricas. O planejamento considerou a gravidade da HMI, o prognóstico dos dentes acometidos, a impactação dos dentes e fatores socioeconômicos. Foram extraídos os dentes 16 e 26, e o 36 foi mantido após tratamento endodôntico. A exodontia favoreceu a erupção dos pré molares superiores e a migração mesial dos segundos molares. O tratamento ortodôntico incluiu elásticos de Classe III (lado esquerdo) e corrente para centralização da linha média. Resultado: Após 3 anos e 5 meses, obteve-se melhora da oclusão e das relações canina e molar. Conclusão: Este relato reforça que, em casos severos de HMI, a abordagem multidisciplinar bem indicada e monitoramento contínuo, pode resultar em desfechos favoráveis tanto do ponto de vista funcional quanto oclusal.