Introdução: Os Cuidados Paliativos consistem em uma abordagem multiprofissional focada na melhora da qualidade de vida de pacientes com doenças ameaçadoras à vida. A Doença de Huntington, por seu curso progressivo e incurável, demanda intervenções voltadas ao alívio de sintomas e promoção de conforto. Nessa perspectiva, o cirurgião-dentista atua de forma preventiva, curativa e paliativa, com o objetivo de controlar sintomas e manter a cavidade oral livre de dor e infecção. Objetivo: Destacar o diferencial do atendimento ao paciente com Doença de Huntington quando realizado por um cirurgião-dentista com formação em Cuidados Paliativos. Adicionalmente, descrever os principais desafios encontrados durante o tratamento odontológico em ambiente hospitalar, através da apresentação de três casos clínicos. Conduta clínica: Os atendimentos odontológicos foram realizados nas modalidades de ambulatório e internação em uma enfermaria exclusiva de cuidados paliativos. Os cuidados incluíram: orientação e treinamento do paciente e cuidadores quanto à higiene oral; prescrições medicamentosas, exodontias, tratamentos restauradores, moldagem e confecção de prótese fixa provisória, fotobiomodulação, instalação de protetor bucal e aplicação de toxina botulínica em musculatura orofacial. Resultado: Observou-se resolução completa do quadro infeccioso após a remoção de focos crônicos intraorais, restabelecimento da função e estética após a confecção de prótese fixa provisória e diminuição do bruxismo secundário e traumatismo crônico em lábio inferior após aplicação de toxina botulínica em musculatura facial. Conclusão: O manejo odontológico de pacientes com Doença de Huntington requer uma formação especializada. A compreensão da história natural da doença, aliada ao domínio técnico e à integração com a equipe multiprofissional, são fundamentais para a realização de condutas individualizadas, proporcionais e focadas no alívio de sintomas e na promoção do conforto ao longo da evolução clínica.