Introdução: A Hiperplasia Gengival Espongiótica Juvenil Localizada (LJSGH) é uma condição rara e benigna, inicialmente denominada “Gengivite Espongiótica Juvenil”. O termo LJSGH foi adotado para descrever com mais precisão esta lesão indolor e exofítica, de coloração vermelha brilhante, que não está ligada à presença do biofilme bacteriano e é resistente aos tratamentos periodontais tradicionais. Tipicamente, a LJSGH se manifesta como uma massa solitária na gengiva marginal dos dentes anteriores. Objetivo: Apresentar o acompanhamento longitudinal do caso de um paciente de 8 anos, sexo masculino, que apresenta lesão hiperplásica eritematosa e rugosa na região de gengiva livre e inserida da face vestibular de incisivo central superior. Conduta clínica: O plano de tratamento incluiu controle mecânico do biofilme supragengival e orientação de higiene oral. Realizou-se procedimento cirúrgico para remoção completa do tecido hiperplásico e envio para análise microscópica. Resultados: Os cortes histológicos revelaram um fragmento de mucosa revestido por epitélio pavimentoso estratificado hiperplásico com intensa espongiose e focos de exocitose neutrofílica. O tecido conjuntivo da lâmina própria apareceu hipervascularizado com infiltrado de células inflamatórias mononucleares. A associação dos achados histológicos e clínicos confirmaram o diagnóstico de LJSGH. Nos primeiros meses após o tratamento, houve pequena retração da margem gengival sem exposição da junção amelocementária. A regularização da margem gengival ocorreu com o desenvolvimento dos maxilares e a erupção dentária. Conclusões: Após o tratamento, o tecido apresentou características de saúde gengival, indicando a eficácia do procedimento na lesão.