Fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é uma doença genética rara do tecido conjuntivo. Ocorre formação de ossos no interior dos músculos, tendões, ligamentos, tecidos conectivos. A progressão da FOP pode ser espontânea ou acelerada por traumas: quedas, cirurgias, biópsias. Tratamentos odontológicos, principalmente os invasivos, devem ser cautelosos, pois podem promover trauma e formação óssea, evita-se anestesias, principalmente a mandibular, prevenindo anquilose da articulação temporomandibular. Paciente do sexo masculino, 12 anos com FOP foi encaminhado para atendimento odontológico, devido queixa de rangimento dos dentes, desgaste dental acentuado e suspeita de bruxismo. Foi realizado anamnese e exame clínico odontológico, constatando-se inexistência de bruxismo. Recomendou-se ao paciente, realização de alguns exames laboratoriais e avaliação médica, suspeitando-se da existência de verminoses, que seriam possíveis causadoras do rangimento dental. Devido presença de cárie profunda no primeiro molar inferior, procedeu-se a curetagem cuidadosa do local e a restauração temporária com óxido de zinco e eugenol, procurando-se evitar quaisquer procedimentos odontológicos que pudessem causar formação óssea. O restante do tratamento seria realizado em momento posterior e o paciente permaneceu em acompanhamento. Concluiu-se que o paciente possuidor dessa patologia merece cuidados especiais, tais que permitam através de análise minuciosa resolução do problema de saúde sem ocorrer prejuízo a sua qualidade de vida.