Síndrome de Gilbert (SG) é uma patologia rara e hereditária, caracterizada por alteração no metabolismo da bilirrubina, que afeta 10% da população. Caracteriza-se por um quadro de icterícia que ocorre mais freqüentemente nas três primeiras décadas da vida. Os sintomas são a coloração amarelada da esclera e da pele, a fadiga e, menos freqüentemente, a coluria. O diagnóstico é realizado pela dosagem de bilirrubina, que é o principal produto da degradação da porção “heme” da hemoglobina e de outras hemoproteínas. A redução da glucuronização de bilirrubinas por meio da diminuição da atividade de UDP-glucuronil-transferase determina o aumento da bilirrubina indireta - hiperbilirrubinemia. Para reduzir a icterícia, os acometidos pela SG devem evitar: intervalos longos entre as refeições; exercícios intensos; estresse; medicamentos hepatotóxicos e infecções. Na literatura há relatos de alterações dentárias (pigmentações e hipoplasias de esmalte) associadas a hiperbilirrubinemia. O objetivo deste trabalho foi relatar o caso clínico de paciente do sexo feminino, 22 anos, com hipoplasia de esmalte e pigmentação dentária concomitantes à presença da SG. Este trabalho aborda o conhecimento dessa síndrome e de suas possíveis implicações dentárias como um item auxiliar para o diagnóstico e o tratamento de alterações bucais.