Introdução: Denominado atualmente como Carcinoma odontogênico de células claras, esta neoplasia é caracterizada histopatologicamente por ilhotas invasivas e cordões de células epiteliais com algum grau de paliçada nuclear das células na periferia; contendo células com citoplasma claro como algo característico deste tumor devido ao acúmulo de glicogênio. Esta neoplasia é de baixa incidência, sendo mais comum em mulheres, e pode se assemelhar radiograficamente com outras patologias como ameloblastoma. Possui sintomatologia variável podendo ser desde queixas álgicas, abaulamento ósseo e mobilidade dentária; porém parte dos pacientes são assintomáticos contribuindo assim para uma procura tardia ao atendimento. O tratamento desta neoplasia consiste, principalmente, na remoção cirúrgica da lesão com margens de segurança livres de tumor, e quando há comprometimento linfonodal, pode ser necessário realizar o esvaziamento cervical. Objetivo: O objetivo deste trabalho é demonstrar um caso de neoplasia atípica e pouco documentada, possibilitando o compartilhamento de conhecimento sobre esta. Conduta clínica: Em primeiro lugar o diagnóstico através dos exames clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos, seguidos do planejamento para remoção da área afetada com margem de segurança seguida de inserção de placa para reconstrução na hemi-mandíbular afetada. Resultado: Houve a remoção da lesão tumoral, porém devido a sua caracterização houve também esvaziamento linfonodal ipsilateral (T1N1Mx). Conclusão: O carcinoma odontogênico de células claras é incomum e pouco documentado sendo uma neoplasia com sintomatologia não muito específica e com significativa taxa de recidiva, logo é relevante destacar a importância de consultas regulares com o dentista a fim de se diagnosticar precocemente esta e outras patologias.