Introdução: A displasia ectodérmica é uma alteração anatômica de estruturas derivadas do ectoderma, relacionada ao cromossomo X e mais prevalente em homens. Suas características incluem pelos finos ou ausentes; hipoplasia do terço médio da face; pele periocular fina, enrugada e, em alguns casos, pigmentada; oligo ou anodontia; e glândulas salivares hipoplásicas ou ausentes, causando xerostomia. O tratamento envolve próteses removíveis ou reabilitação com implantes osseointegráveis. Para o sucesso com implantes, é fundamental o planejamento reverso, que inicia pelo protético e depois o cirúrgico. As próteses customizadas são indicadas em áreas com pouca disponibilidade óssea, a vantagem desse tipo de reabilitação é ser confeccionada sob medida para cada paciente, proporcionando um melhor resultado funcional e estético. Objetivo: Relatar um caso clínico de reabilitação oral com prótese customizada em paciente portador de displasia ectodérmica. Relato de caso: Paciente sexo masculino, 25 anos, portador de displasia ectodérmica, compareceu à clínica de cirurgia com queixa de próteses desadaptadas e dificuldade de alimentação. Ao exame físico foi possível observar hipoplasia do terço médio, ausência de cílios, pelos espessos e ausência de todas as unidades dentárias. Foi realizada radiografia, evidenciando pouca disponibilidade óssea em ambas arcadas dentárias. Foi proposto reabilitação oral com prótese protocolo convencional na mandíbula e prótese customizada em maxila. A prótese em maxila foi fixada com parafusos na região de pilares canino e zigomático-maxilar bilateral, além de estabilizada com ganchos na região inferior da abertura piriforme, foi realizado enxerto com tecido adiposo sob a prótese para prevenir exposição. Após 9 meses de acompanhamento paciente não apresentou nenhuma intercorrência ou falha do tratamento. Conclusão: A prótese customizada é eficaz em casos de baixa disponibilidade óssea, melhorando alimentação, fonação, estética e qualidade de vida.