Introdução: Os cistos queratocísticos (COQs) são lesões císticas de origem odontogênicas, que apresenta, desafios únicos nos diagnósticos e manejo. Embora benignos os COQs são conhecidos por sua natureza agressiva, altas taxas de recorrência e potencial para causar destruição óssea significativas. Os COQs acometem principalmente a mandíbula na região de corpo distalmente ao canino e a região de rama da mandíbula. Objetivo: Apresentar um caso clínico de COQs agressivo, localizado em regiao incomum da mandíbula, destacando a importância dos exames de imagem para o diagnóstico e planejamento do tratamento. Conduta clínica: Paciente do sexo masculino, 62 anos, compareceu ao consultório odontológico para consulta de retorno. Durante exame radiográfico periapical da região dos dentes 45 e 56, realizado para avaliação de perioimplante foi observada uma perda óssea significativa. Foi solicitada radiografia panorâmica para melhor avaliação e notouse uma lesão radiolúcida multilocular envolvendo o corpo da mandíbula, cruzando a linha média até a região do canino do quadrante contralateral, além de reabsorção radicular externa dos dentes anteriores. Foi solicitado exame de tomografia computadorizada de feixe cônico, o qual evidenciou imagem hipodensa uniocular, de contorno festonado, com expansão e aldelgaçamento das cortinais ósseas, principalmente a cortical vestibular. As hipóteses diagnósticas foram ameloblastoma, COQs e cisto ósseo simples. Foi realizada biópsia incisional, confirmando o diagnóstico de COQs. O paciente foi então submetido á remoção cirúrgica completa da lesão, seguida de envio da peça para exame anatomopatológico, que corrobou o diagnóstico final. O Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) foi devidamente assinado. Conclusão: A Tomografia computadorizada de feixe cônico é um exame essencial para a avaliação de lesões ósseas, além disso, os COQs devem ser considerados nos diagnósticos diferenciais de lesões ósseas hipodensas de comportamento agressivo que acometem os ossos gnáticos.