Introdução: O ameloblastoma adenoide (AA) é um tumor odontogênico benigno raro, mas localmente agressivo, originário dos remanescentes da lâmina dentária ou do órgão do esmalte. Foi recentemente incorporado à classificação de lesões odontogênicas da OMS de 2022, permanecendo dentro dos ameloblastomas como a única entidade nova nesta atualização. Objetivo: Apresentar um caso clínico alinhado à nova classificação diagnóstica do AA, destacando suas características histológicas e imunohistoquímicas, além de reforçar a importância do diagnóstico preciso para um tratamento eficaz, com impacto prognóstico. Conduta clínica: Paciente do sexo masculino, 49 anos, foi referido apresentando aumento de volume no lado direito da mandíbula, há vários meses. A imaginologia revelou uma extensa lesão osteolítica estendendo-se da região dos dentes 32 ao 46. A biópsia incisional mostrou uma proliferação epitelial ameloblastomatosa, exibindo ilhas e cordões, gerando um padrão cribriforme, com arranjo periférico em paliçada e formações centrais semelhantes a mórulas. Resultado: A imunohistoquímica revelou positividade para pan-CK, CK7, CK19, CK5/6, p16, p63, p40, p53 (não-mutado), D2-40 (focal), CD56 (focal), ciclina D1 (3%) e Ki-67 (5%). BRAFV600E, AML, calponina, h-caldesmon, SOX10 e S100 foram negativos. Paciente foi encaminhado para serviço de cirurgia oral e maxilofacial para ressecção do tumor mandibular. Conclusão: O presente caso reforça a relevância do reconhecimento do AA, ressaltando a correlação clínico-patológica como essencial para o diagnóstico assertivo e para a escolha de uma abordagem terapêutica adequada.