Introdução: A cistinose é uma doença genética rara, autossômica recessiva, classificada como distúrbio de depósito lisossômico, causada por mutação na proteína de transporte cistinosina. Essa alteração leva ao acúmulo de cistina nos tecidos e compromete principalmente os túbulos renais, que adquirem morfologia em “pescoço de cisne”. Devido à disfunção tubular, pacientes frequentemente necessitam de hemodiálise, realizada três vezes por semana. Objetivo: Relatar a abordagem cirúrgica odontológica para exodontia de terceiro molar, por indicação ortodôntica, em paciente com cistinose em tratamento dialítico. Conduta clínica: O plano de tratamento foi individualizado, com solicitação de hemograma, INR e creatinina. A exodontia foi realizada 24 horas após a hemodiálise, seguindo rigorosamente os tempos cirúrgicos fundamentais e com foco em hemostasia local. Foi utilizado ácido tranexâmico 250 mg, macerado e associado ao anestésico local. Medicamentos analgésicos e antimicrobianos foram prescritos no pós-operatório. Após sete dias, o retorno demonstrou boa recuperação, sem intercorrências. Declara-se que o presente trabalho conta com a anuência do paciente, por meio da assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Resultado: A cirurgia ocorreu sem suspensão das medicações sistêmicas e com hemostasia eficaz. O pós-operatório foi favorável, com adequada cicatrização. Conclusão: Procedimentos cirúrgicos odontológicos em pacientes com cistinose sob hemodiálise são viáveis em ambiente ambulatorial, desde que precedidos por planejamento criterioso e conduzidos por profissional habilitado, com atenção às particularidades clínicas e laboratoriais e considerando as limitações impostas pela condição supracitada.