Introdução: Alterações hepáticas no recém-nascido, como a colestase, podem levar a complicações sistêmicas. Esta condição consiste em uma alteração na secreção ou transporte da bile do fígado para o duodeno. Bebês prematuros têm maior possibilidade de desenvolver esta enfermidade, visto a sua imaturidade hepática. Como consequência, o bebê pode desenvolver hiperbilirrubinemia, condição que pode levar à descoloração dos dentes decíduos. Objetivo: Relatar um caso de mancha dentária intrínseca devido à alteração hepática. Conduta clínica: O termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE) foi assinado pelos responsáveis legais. Bebê de 10 meses, sexo masculino, foi encaminhado à Faculdade de Odontologia de Araçatuba para avaliação do freio lingual alterado. Durante anamnese, foi relatado que o bebê havia nascido prematuro, apresentando insuficiência respiratória e perfuração gástrica, necessitando de intervenção cirúrgica nas primeiras 24 horas de vida e subsequente internação na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) por 1 mês. Além disso, o paciente apresentava atraso de desenvolvimento motor, deficiência de G6PD e doença de depósito lisossômico. Após avaliação inicial e cirurgia de frenotomia, o paciente foi inserido no programa de prevenção da Bebê Clínica da universidade. No retorno, após a erupção dos dentes incisivos, notou se que a coloração apresentava-se esverdeada. Correlacionando seu histórico clínico e os relatos da mãe, ainda não há confirmação da alteração hepática, porém, segundo estudos da literatura, indicam que a alteração encontrada em boca decorre de uma alteração sistêmica na secreção da bilirrubina. A conduta adotada foi orientação dietética, instrução de higiene, aplicação de verniz fluoretado e proservação do caso. Conclusão: É de extrema importância fazer uma boa anamnese para que os achados clínicos bucais possam ser investigados e diagnosticados com assertividade.