Introdução: A lesão de células gigantes central (LCGC) é um processo patológico não neoplásico, comumente assintomático, com maior prevalência em crianças e adultos jovens do sexo feminino, considerada rara por alguns autores, corresponde menos de 7% das lesões maxilomandibulares. O tratamento cirúrgico com curetagem profusa é o método tradicionalmente indicado nos casos de LCCG, e a ressecção deve ser o procedimento de escolha nos casos de lesões recorrentes e mais agressivas. Objetivo: Tem como objetivo relatar um caso clínico de um paciente com lesão de células gigantes, comparando-se as características com outros casos descritos na literatura. Conduta clínica: Paciente leucoderma, sexo masculino, 9 anos de idade, encaminhado via ambulatório, autista, sem relatos de patologias prévias, apresentando queixa principal de lesão em região anterior de mandíbula à esquerda. Ao exame físico extrabucal apresentava aumento de volume em região anterior de mandíbula à esquerda com expansão da cortical vestibular, foi assinado o termo de consentimento livre e esclarecido. Foi realizada biópsia excisional e enviado material para anatomopatológico com laudo de granuloma central de células gigantes da mandíbula em análise histopatológica apresentou proliferação de inúmeras células gigantes multinucleadas, com caracteres de osteoclastos, segue em acompanhamento ambulatorial para descartar recidiva. Conclusão: O paciente do caso clínico apresenta-se em concordância com a faixa etária e localização mais acometida pela patologia, apresentação, corroborando, dessa forma para a ratificação das informações.