Introdução: A Síndrome de Gorlin-Goltz (SGG) é uma condição genética autossômica dominante associada a mutações no gene PTCH. Caracteriza-se clinicamente por múltiplos ceratocistos odontogênicos, carcinomas basocelulares e alterações esqueléticas. Seu caráter multidisciplinar exige acompanhamento periódico para controle de lesões iniciais e recidivantes. Objetivo: Relatar um caso clínico de paciente com SGG apresentando recidiva de múltiplos ceratocistos. Conduta clínica: Paciente melanoderma, 43 anos, procurou atendimento odontológico com queixa de dor e edema em região posterior de maxila e mandíbula esquerda. Há 15 anos foi diagnosticada com SGG e presença de múltiplos ceratocistos tratados por meio de descompressão seguida de enucleação. Foi submetida à avaliação clínica e exames de imagem. As lesões recidivantes localizadas em maxila, corpo e ramo mandibular esquerdo foram tratadas por enucleação com curetagem e o material encaminhado para análise histopatológica. A participante recebeu e assinou o TCLE. Resultado: Clinicamente, apresentava hipertelorismo moderado associado a raiz nasal larga, bossa frontal, aumento da circunferência craniana, prognatismo mandibular, depressões palmares e plantares, polidactilia e histórico de cistos ovarianos. A tomografia revelou múltiplas lesões uniloculadas, hipodensas e expansivas em maxila e mandíbula, correspondendo a recidiva dos ceratocistos. A telerradiografia evidenciou calcificação da foice cerebral. O conjunto de sinais e sintomas confirmou o diagnóstico de SGG. Conclusão: A paciente manteve o tratamento, recebeu orientações, prevenção de carcinomas e foi encaminhada para as outras especialidades. A SGG demanda abordagem multidisciplinar, com monitoramento clínico e radiográfico contínuo para detecção e tratamento precoce de recidivas e neoplasias associadas. A atuação integrada é essencial para o sucesso terapêutico e qualidade de vida do paciente.