Introdução: A articulação temporomandibular (ATM) é uma das mais complexas do corpo humano, essencial para os movimentos da mandíbula e fundamental na mastigação, fala e no desenvolvimento do osso mandibular. Dessa forma, as alterações congênitas ou adquiridas, como traumas, podem levar à fratura do côndilo mandibular, resultando em complicações significativas, como assimetrias no crescimento da face, dificuldade nos movimentos da mandíbula e até anquilose da articulação temporomandibular. Objetivo: O objetivo deste trabalho é relatar um caso clínico de agenesia do côndilo na primeira infância, seu diagnóstico e conduta, houve o consentimento da mãe do paciente para a apresentação do caso. Conduta clínica: Paciente do sexo masculino, 7 anos, compareceu ao Pronto Socorro Infantil da Universidade Estadual de Londrina. Ao exame físico observou-se uma assimetria e face, acentuado deslocamento durante a abertura mandibular e os pais não relataram nenhuma queda na infância. Foi pedido a radiografia panorâmica onde não foi conseguido detectar o problema, realizou-se então o exame tomográfico para avaliação da ATM, que constatou ausência do processo coronoide e processo condilar no local do coronoide. Resultado: Considerando o crescimento ósseo incompleto e a pouca idade da paciente, optou-se para o tratamento com aparelhos de ortopedia funcional dos maxilares, para fazer a correção da mordida aberta e preparar a musculatura e a fortalecer para que futuramente ele consiga fazer a cirurgia corretiva. Conclusão: Com base nesse relato podemos concluir que é de extrema importância o odontopediatra estar atento às características faciais do paciente, além de suas queixas principais. Uma anamnese detalhada e exame físico minucioso são imprescindíveis para o diagnóstico precoce e correto tratamento, uma vez que a percepção da assimetria facial nos primeiros anos de vida da criança e conduta adequada favorecem o correto desenvolvimento do sistema estomatognático. Mostrando também, a importância da colaboração entre diferentes especialidades para um manejo eficaz, podendo sempre oferecer uma abordagem clínica mais abrangente para melhorar a qualidade de vida do paciente.