Introdução: A amelogênese imperfeita é uma anomalia genética rara, caracterizada pela má formação do esmalte dentário, existindo pelo menos 14 subtipos. Essa condição causa comprometimento da qualidade de vida dos pacientes acometidos, afetando tanto a função quanto a estética. Objetivo: Relatar a conduta clínica adotada em um caso de amelogênese imperfeita em criança na fase de dentição mista. Conduta clínica: Um paciente de cinco anos de idade, sexo masculino,juntamente com os pais, buscou atendimento na Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Juiz de Fora. O atendimento iniciou após o responsável assinar o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Durante a anamnese, os pais se queixavam da coloração dos dentes, hipersensibilidade dentinária e informaram que o filho apresentava dificuldades na fala e havia sofrido bullying. A mãe relatou que apresenta dentes com características semelhantes às do filho. No exame clínico intrabucal, foi observada alteração de cor e rugosidade em todos os dentes, sugestivo de amelogênese imperfeita do tipo hipocalcificada. Também foram observadas coroas de aço inoxidável nos primeiros molares decíduos, exceto no dente 74, ausência dos dentes 51 e 71 e mordida aberta anterior. Como tratamento foram realizadas restaurações de cimento de ionômero de vidro, modificado por resina composta, nos dentes 53, 52, 51, 61, 62 e 63 a partir de coroas transparentes, previamente selecionadas em modelo de gesso. Resultado: Observou-se melhora na hipersensibilidade, porém o ganho estético ficou aquém do esperado. Houve descolamento das restaurações ao longo do acompanhamento. Conclusão: A amelogênese imperfeita interfere na qualidade de vida do paciente. A restauração de dentes decíduos acometidos, com cimento de ionômero de vidro, diminuiu a hipersensibilidade dentinária, mas não foi capaz de devolver a aparência desejada. Foi proposto a realização de facetas de resina composta nos dentes permanentes após completar a erupção e orientação para atendimento multidisciplinar.