Introdução: As síndromes talassêmicas são anemias hereditárias causadas pela síntese deficiente de cadeias da hemoglobina, sendo as formas α e β as mais relevantes clinicamente. Classificam-se como talassemia maior, intermediária ou menor, conforme gravidade e necessidade transfusional. Os pacientes com talassemia apresentam deformidades esqueléticas nos ossos longos e na região maxilofacial, com impactos ortopédicos e na qualidade de vida. Objetivo: Reunir e sintetizar evidências sobre alterações ortodônticas e ortopédicas maxilofaciais em pacientes com talassemia. Método: Realizou se busca nas bases PubMed, Scopus, Web of Science, Embase, literatura cinzenta e referências dos artigos incluídos, sem restrição de idioma ou tempo, com descritores relacionados a talassemia alterações ortodônticas/ortopédicas. Selecionaram-se estudos observacionais ou de e sobre intervenção ortodônticas/ortopédicas em alterações qualquer tipo/subtipo de talassemia. Resultado: Incluíram-se 26 estudos, com 2.353 indivíduos (predominância de β-talassemia maior). A maioria era transversal, com análise cefalométrica. Pacientes com formas graves apresentaram classe II esquelética, retrognatismo mandibular, crescimento vertical, fácies talassêmica, maloclusões, encurtamento mandibular, hiperplasia maxilar, falta de selamento labial e respiração bucal. As alterações se associaram à gravidade clínica, início tardio das transfusões e esplenectomia. Conclusão: Pacientes com β-talassemia maior apresentam alterações maxilofaciais frequentes, exigindo abordagem ortodôntica precoce e multidisciplinar.