Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma proliferação anormal de histiócitos derivados da medula óssea, que compreendem um grupo incomum de distúrbios com manifestações focais ou sistêmicas, sendo comum o acometimento da cavidade oral. É mais comum na primeira infância e o envolvimento cutâneo geralmente reflete uma manifestação sistêmica. Objetivo: O objetivo deste trabalho é relatar um caso de HCL com manifestação oral e cutânea em paciente pediátrico. Conduta clínica: Paciente do sexo feminino, 5 meses de idade, leucoderma, foi encaminhada ao Pronto-Socorro da bebê clínica da Universidade Estadual de Londrina, com queixa de ferida na região do palato causando dificuldade na amamentação. No exame físico extraoral foram observadas erupções papulares cutâneas com coloração eritematosa e tamanhos distintos por todo o corpo, que segundo a mãe havia sido diagnosticada como dermatite atópica e estava em tratamento, porém sem melhora do quadro. No exame intraoral observamos ulcerações bilaterais em região de rebordo alveolar superior. Resultado: De acordo com o quadro apresentado a principal hipótese diagnóstica foi de HCL, sendo então encaminhada ao Hospital Universitário, onde foram realizadas biópsias das lesões orais e cutâneas, confirmando o diagnóstico. Paciente estava sendo tratada por quimioterapia, mas evoluiu para óbito por decorrência da evolução da lesão e complicações do tratamento. Conclusão: Em suma, HCL é uma doença incomum que comumente se manifesta na cavidade oral e que se não tratada pode evoluir para óbito, principalmente em casos com envolvimento sistêmico. É de extrema importância o conhecimento das características dessa doença, principalmente em crianças na primeira infância, pois podem mimetizar outras lesões. O diagnóstico precoce melhora o prognóstico. Vale ressaltar que a responsável legal da paciente estava ciente sobre o termo de consentimento livre e esclarecido que formaliza sua concordância sobre esse estudo.