Introdução: A úlcera de Riga-Fede é uma lesão que acomete ventre lingual de lactentes, associada à presença de dentes natais/neonatais resultante do atrito da língua contra dentes recém-irrompidos durante o reflexo de sucção. A Síndrome de Joubert é uma doença genética rara, caracterizada por hipoplasia ou agenesia de verme cerebelar e do tronco encefálico, visível por imagem do “sinal do molar” na ressonância ou tomografia de crânio. As manifestações clínicas incluem hipotonia neonatal, ataxia, atraso neuropsicomotor, comprometimento oromotor, predispondo a complicações como a úlcera de Riga-Fede. Objetivo: Relatar um caso clínico com TCLE assinado de úlcera de Riga-Fede em paciente com diagnóstico de Síndrome de Joubert em ambiente hospitalar. Conduta clínica: Paciente do sexo masculino, 7 meses, com diagnóstico de Síndrome de Joubert, internado no Hospital das Clínicas da FMUSP. Apresentava úlcera em ventre de língua compatível com RigaFede. O quadro clínico foi atribuído à protrusão lingual e à distonia oromandibular decorrente da síndrome neurológica de base. A conduta odontológica envolveu a regularização da borda incisal dos dentes decíduos e a aplicação de fotobiomodulação com laser terapêutico, em sessões semanais, totalizando quatro sessões. Resultado: Após um mês de tratamento, observou-se melhora da lesão ulcerada e progressão favorável do quadro geral do paciente, que recebeu alta da UTI, e seguimento ambulatorial. Conclusão: O acompanhamento odontológico precoce e contínuo, associado a terapias minimamente invasivas como a fotobiomodulação, é essencial para o controle da dor, prevenção de complicações e promoção da qualidade de vida desses pacientes.