Introdução: O queratocisto odontogênico é uma neoplasia benigna derivada dos remanescentes da lâmina dentária, com predileção pela região posterior da mandíbula. Seu diagnóstico requer necessariamente o exame histopatológico, uma vez que o cisto dentígero e o ameloblastoma podem apresentar aspectos clínicos e imaginológicos semelhantes. Objetivo: Apresentar um relato de caso de um queratocisto odontogênico em mandíbula, tratado com enucleação cirúrgica associado a osteotomia periférica e exodontia do dente 48. Conduta clínica: Paciente do sexo feminino, 19 anos, foi encaminhada ao ambulatório de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial da FOAUNESP após identificação de área radiolúcida na região posterior direita da mandíbula, envolvendo o dente 48, em radiografia panorâmica solicitada documentação ortodôntica. A conduta inicial consistiu em enucleação cirúrgica da lesão com osteotomia periférica e exodontia do dente envolvido. A amostra foi enviada para exame histopatológico, que confirmou o diagnóstico de queratocisto odontogênico. Durante o acompanhamento pós-operatório, a paciente apresentou episódios recorrentes de infecção no sítio cirúrgico. Após investigação clínica e radiográfica, foi detectada uma bolsa periodontal profunda na distal do dente 47, além de sinais de necrose pulpar nesse mesmo elemento, sendo indicada e realizada a terapia endodôntica. No entanto, o processo de reparo ósseo permaneceu insatisfatório nas regiões periapicais dos dentes 47 e 46, levando a necessidade de nova intervenção cirúrgica com enucleação adicional (paciente assinou o TCLE). Resultado: Após a primeira abordagem foi necessário cirurgia com enucleação complementar, após isso observou-se melhora clínica e radiográfica progressiva. Conclusão: O caso reforça a relevância do acompanhamento clínico e radiográfico, devido à elevada taxa de recidiva da lesão, e ressalta a importância da identificação e controle de fatores locais, como infecções, que podem interferir negativamente no sucesso do caso.