Introdução: A distoangulação (DA) do segundo pré-molar inferior (2°PMI) é um desvio do trajeto de irrupção dentária com prevalência de 4,85% na população brasileira. Estudos prévios relataram associações entre a ectopia do 2°PMI e outras anomalias dentárias. Com base nos resultados de estudos de indivíduos da mesma família, o fenótipo para DA dos 2°PMI parece estar sob forte influência genética. Objetivo: O objetivo desse trabalho é relatar o caso clínico de gêmeos univitelinos do sexo masculino com distoangulação bilateral dos 2°PMI associado a microdontia dos incisivos laterais superiores. Conduta Clínica: No período intertransitório da dentadura mista, ambos os gêmeos foram diagnosticados radiograficamente com microdontia dos incisivos laterais superiores e DA bilateral dos 2°PMI (média = 51°). Após 2 anos, notou-se que a DA dos 2°PMI manteve-se moderada com pouca melhora (média = 53,5°). A semelhança entre as anomalias dentárias apresentadas radiograficamente é marcante uma vez que ambos os gêmeos apresentavam microdontia bilateral dos incisivos laterais superiores, DA bilateral moderada dos 2°PMI e ausência radiográfica dos germes dos terceiros molares (18, 38 e 48). Considerando que os pacientes se encontravam no 2° período da dentadura mista, com mais de ½ da raiz dos 2°PMI formadas, foi optada pela exodontia dos segundos molares decíduos antecessores e instalação de um arco lingual de Nance. Após 8 meses das extrações, os 2° PMI se verticalizaram e irromperam espontaneamente na cavidade bucal. Resultados: O planejamento e tratamento permitiu adequada recuperação funcional da oclusão com irrupção espontânea dos 2° PMI após 1 ano da extração dos segundos molares decíduos antecessores. Conclusão: Tendo em vista as anomalias dentárias apresentadas, esse relato de caso fornece suporte à evidência do background genético envolvido na etiologia da distoangulação de segundos pré-molares inferiores e anomalias dentárias associadas.