Introdução: O tumor odontogênico adenomatoide (TOA) é um tumor benigno distinto da cavidade oral. Estudos mostram que um componente cístico é frequentemente presente, sendo encontrado em aproximadamente entre 41% à 56% dos casos de TOA. No entanto, é importante ressaltar que a natureza desse componente cístico ainda é controversa e frequentemente objeto de debate. É crucial excluir cuidadosamente o diagnóstico de cisto dentígero (CD) em tais casos. Até o momento, cerca de 43 casos de TOA associados a CD foram relatados. Objetivo: O presente trabalho traz um interessante caso de TOA folicular afetando a maxila numa paciente de 13 anos, do sexo feminino. Conduta Clínica: Foi realizada uma biópsia incisional e enviado para análise histopatológica para confirmar o diagnóstico e excluir outros diagnósticos diferenciais. Resultados: A análise histopatológica revelou uma lesão predominantemente cística com depósitos calcificados intraepiteliais e alterações morfológicas presente nas camadas basal e parabasal, intimamente associados com ninhos típicos de TAO. Estes, aparentavam estar emergindo ou originando do componente cístico. Conclusão: Nossos achados sugerem que, em um subgrupo de TOA, o componente cístico seja parte integrante do tumor. Vale ressaltar que, a identificação do componente cístico é essencial para o diagnóstico diferencial entre TOA e cisto dentígero (CD). Assim, a compreensão dessas perspectivas tem implicações diretas no diagnóstico e manejo desta lesão.