Introdução: O mixoma odontogênico é um tumor de origem mesenquimal, benigno, que atinge os maxilares. Trata-se de um tumor raro, que compreende menos de 5% dos tumores odontogênicos, de características radiográficas semelhantes a outras lesões que podem acometer a maxila e a mandíbula. Objetivo: O presente estudo objetivou relatar um caso de mixoma odontogênico de grandes proporções, ressecado e reconstruído em um único tempo cirúrgico. RELATO DE CASO: A paciente apresentava aumento de volume assintomático na mandíbula, e a tomografia revelou lesão multilocular, de bordas bem definidas, diagnosticada como mixoma odontogênico. CONDUTA CLÍNICA: Foi realizada uma ressecção mandibular e reconstrução com enxerto livre de crista ilíaca. Após um ano de acompanhamento, apresentou excelente ganho de altura e espessura óssea, sem sinais de recidiva. Descrito como uma lesão de comportamento agressivo, o tratamento de escolha, muitas vezes, é a ressecção com margens de segurança. Grandes defeitos podem levar à incapacitação e deformação estética, sendo a enxertia uma excelente opção para a reabilitação dos pacientes, devendo-se considerar aspectos como o tipo de lesão e a extensão do fragmento a ser ressecado, para se determinar o tipo de enxerto a ser considerado. Conclusão: Dado o caso exposto, conclui-se que o diagnóstico precoce e tratamento por meio da ressecção mostra-se de extrema eficácia, se associado à enxertia mandibular, no restabelecimento da estética e função, em casos de mixomas odontogênicos, bem como demonstra-se que, mesmo em defeitos com mais de 6cm, a enxertia livre pode ser considerada. O relato também faz uma revisão envolvendo aspectos clínicos, radiográficos e terapêuticos dessa patologia.