Introdução: Os cistos odontogênicos são pertencentes a um grupo de lesões dos maxilares, relativamente comuns na cavidade oral, principalmente envolvendo a maxila. Estudos demonstram a grande variedade de cistos e seus tratamentos individualizados visando uma melhor proservação do paciente envolvido. Objetivos: Este trabalho tem como objetivo realizar um relato de caso clínico do tratamento de um Cisto Odontogênico Ortoqueratinizado (COO) em um paciente adulto, do sexo feminino, 26 anos de idade, negra, internada no Hospital Universitário Getúlio Vargas (HUGV), assintomática. Conduta clínica: Ao exame clínico, radiográfico panorâmico de rotina solicitado, notou-se a presença de uma lesão unilocular de bordas bem delimitadas em hemi-maxila direita, próximo ao elemento 17, sugestiva de cisto odontogênico. A conduta proposta foi o tratamento cirúrgico da lesão por meio de enucleação e curetagem total da mesma visando posterior encaminhamento ao departamento de Patologia da Universidade Estadual do Amazonas (UEA) para análise histopatológica. Resultados: Macroscopicamente a lesão possuía uma superfície irregular, elástica, pardacenta e medindo cerca de 2,5 x 3,0 x 1,0cm. Cortes microscópicos revelam uma cavidade cística revestida por ortoqueratina e exsudato seroso com cristais de colesterol, confirmando o diagnóstico de Cisto Odontogênico Ortoqueratinizado. Conclusões: O tratamento realizado mostrou-se bem-sucedido, não apresentando recidivas até o presente momento e mostra a importância da diferenciação histopatológica para proservação do caso, visto que, a riqueza morfológica da transição de epitélios de revestimento indica o necessário acompanhamento amiúde da paciente que, em seis meses de proservação, encontra-se sem nenhuma sequela ou reincidência da lesão.