Introdução: O Carcinoma Adenoide Cístico (CAC) é uma neoplasia maligna rara de glândula salivar que ainda não possui biomarcadores validados. Estudos prévios sugerem que mutações ou a superexpressão de NOTCH1 na sua forma ativa (NICD1) tenham valor prognóstico. Objetivo: Avaliar o significado prognóstico de alterações em NOTCH1 em pacientes com diagnóstico de CAC por meio de uma revisão sistemática da literatura e meta-análise. Método: Seguindo as diretrizes PRISMA 2020, uma pesquisa completa em múltiplas bases de dados foi realizada em outubro de 2023 sem restrições de data. Os critérios de inclusão envolveram estudos que investigaram fatores relacionados ao NOTCH1 ao diagnóstico de CAC e sua correlação com desfechos como sobrevida livre de recorrência ou sobrevida específica da doença. A meta-análise foi realizada em estudos que relataram a razão de risco e possuíam critérios de inclusão e medidas de resultados semelhantes. Resultados: A busca inicial resultou em 532 artigos. Nove estudos atenderam à elegibilidade após triagem rigorosa. Os estudos, realizados entre 2017 e 2022, foram predominantemente provenientes dos EUA e da China. O status mutacional de NOTCH1, a imunoexpressão de Notch1 e a imunoexpressão de NICD1 mostraram associações significativas com pior prognóstico em todos os estudos incluídos. As diferenças metodológicas representaram um desafio para integração dos resultados. Metanálises foram realizadas com 2 estudos para cada um dos 3 fatores investigados, revelando aumento de risco significativo nas 3 análises realizadas. Conclusão: Este estudo ressalta a relevância prognóstica do NOTCH1 no CAC, sugerindo seu potencial como uma valiosa ferramenta de estratificação de risco. Mais pesquisas são necessárias para validar esses achados e esclarecer as implicações clínicas da expressão do receptor NOTCH1 no manejo do CAC. Este estudo foi apoiado pela FAPESP 2023/17711-9.