Introdução: A Hipomineralização Molar Incisivo é considerada um defeito congênito, de provável origem sistêmica, que acomete simultaneamente o esmalte dental de primeiros molares e incisivos permanentes. Ocorre pela interferência na atividade dos ameloblastos durante a amelogênese gerando defeitos qualitativos no esmalte dental, desde opacidades demarcadas até perda de estrutura dental. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi fazer um relato de caso clínico de HMI em duas irmãs gêmeas e estudar os fatores etiológicos que envolvem essa anomalia dentária. As irmãs apresentavam 09 anos de idade e compareceram à clínica de Odontopediatria da Faculdade de Odontologia de Araçatuba apresentando hipomineralização nos molares e incisivos permanentes. Materiais e metódos: Foram aplicados questionários a resposável para realizar a correlação da alteração com os fatores pré e pós natais. Além disso, as irmãs foram submetidas ao exame clínico para categorizar a severidade e extensão da lesão. Resultados: Após anamnese e exame clínico, o tratamento preconizado para ambas foi orientação de higiene oral, profilaxia, aplicação tópica de flúor e aplicação de verniz nos dentes acometidos pela alteração. Conclusão: Conclui-se que essa alteração dentária pode levar ao comprometimento estético e funcional dos dentes permanentes envolvidos. Devido à similaridade das características clínicas das alterações de HMI nas crianças gêmeas, além dos fatores etiológicos relacionados ao período pré-natal, perinatal e pós-natal, a genética também parece ser um fator associado ao desenvolvimento dessa condição.