Introdução: O queratocisto odontogênico consiste em uma lesão intra óssea dos ossos maxilares com taxa de recidiva considerável. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever o desafio clínico no diagnóstico de queratocisto odontogênico em fase inicial de desenvolvimento. Relato do caso clínico: Paciente do sexo masculino, 49 anos de idade, com queixa principal de uma lesão na região anterior da mandíbula. Por meio do exame físico, constatou-se um abaulamento vestibular abaixo da linha mucogengival, envolvendo os dentes 33 e 34 ambos com vitalidade pulpar. Através da radiografia, observou-se uma área radiolúcida, com reabsorção da lâmina dura dos dentes 33 e 34 e deslocamento da raiz do dente 34. Na tomografia computadorizada de feixe cônico, identificou-se uma área hipodensa, unilocular, bem delimitada causando ruptura da cortical óssea vestibular na região dos dentes envolvidos. A hipótese de diagnóstico foi de cisto periodontal lateral, queratocisto odontogênico ou ameloblastoma. Foi realizada uma punção aspirativa com resposta positiva para um líquido amarelado denso. Em seguida, realizou-se uma biópsia incisional sendo o material encaminhado para análise histopatológica. Os cortes microscópicos revelaram uma cavidade cística virtual revestida por epitélio estratificado pavimentoso paraqueratinizado, com camada basal hipercromática e em paliçada, sem cristas epiteliais e com corrugação superficial. A cápsula fibrosa apresentou vasos sanguíneos e ausência de inflamação. O diagnóstico estabelecido foi de queratocisto odontogênico. A lesão foi enucleada e enviada para análise histopatológica, a qual confirmou o diagnóstico anterior. Nenhuma recidiva foi observada após 6 meses, mas o paciente continua em acompanhamento clínico. Conclusão: O queratocisto odontogênico em fases iniciais pode, clinicamente, mimetizar outros cistos nos ossos maxilares, tornando a análise histopatológica indispensável para seu correto diagnóstico e tratamento adequado do paciente.