Introdução: O querubismo é uma doença fibro-óssea benigna, rara, com maior incidência na infância, se manifestando entre 14 meses a 3 anos de idade quando se inicia o aumento volumétrico simétrico mandibular que se torna autolimitado aos 5 anos e cessa aos 12 ou 15 anos, momento no qual os indivíduos entram na puberdade e as lesões tendem a regredir.Trata-se de uma herança autossômica dominante que acomete com maior frequência homens. Sua etiologia pode ser relacionada a uma mutação no gene SH3BP2, que é detectado em exames de cariótipo, porém mesmo um resultado positivo não significa que obrigatoriamente a criança desenvolverá essa neoplasia não maligna e ao mesmo tempo o paciente pode apresentar um teste negativo e ter o crescimento bilateral dos ossos gnáticos . O tratamento para esse tipo de ocorrência depende dos sinais e sintomas de cada paciente por se tratar de um crescimento lento e sem potencial de malignidade em sua maioria são orientados e acompanhados, mas quando esse desenvolvimento é exuberante também pode ser feita a intervenção cirúrgica. Objetivos: Objetivou-se com o presente trabalho relatar um caso clínico de querubismo, com exame clínico, radiológico e de cariótipo para condução do caso. Conduta Clínica: Paciente do sexo masculino, 9 anos, encaminhado a equipe de cirurgia da FOA UNESP apresentando tumefações em maxila e mandíbula bilateralmente, associados com o exame tomográfico característico dessa patologia e com o histórico familiar confirmaram o diagnóstico de querubismo, apesar do cariótipo ter sido negativo. O tratamento optado foi o acompanhamento do caso. Resultados: O paciente segue em acompanhamento pela equipe de cirurgia da FOA UNESP. Conclusão: Conclui-se que como não há uma conduta definida para casos como esse e pela tendência de regressão espontânea das lesões, a melhor terapêutica para esses pacientes é o acompanhamento a longo prazo e se necessário procedimentos cirúrgicos eletivos.