Introdução: A gengiva é uma região frequentemente exposta a diversos estímulos, tornando-se suscetível ao desenvolvimento de diferentes lesões reacionais. Entretanto, tumores odontogênicos também ocorrem nesta região e, embora raros, podem levar a um desafio diagnóstico. Objetivo: Relatar e discutir o desafio clínico-patológico de um raro tumor odontogênico benigno na gengiva. Conduta clínica: Mulher de 55 anos foi encaminhada com queixa principal de nódulo na gengiva com tempo de evolução de 7 anos. Ao exame físico, detectou-se nódulo bem delimitado, firme à palpação, normocorado, de superfície lisa, base séssil e assintomático na região dos dentes 43 e 42 medindo aproximadamente 1,5 cm de diâmetro. Radiograficamente, não foram observadas alterações na região afetada. As hipóteses de diagnóstico foram fibroma cemento-ossificante, lesão periférica de célula gigante, hiperplasia fibrosa inflamatória. Foi realizada uma biópsia excisional sendo o material encaminhado para análise histopatológica. Microscopicamente, observaram-se cordões e ilhotas de epitélio odontogênico com células periféricas em paliçadas, hipercromáticas, com vacuolização citoplasmática e polarização invertida, difusamente distribuídas em um tecido conjuntivo fibroso. Observaram-se, ainda, áreas de metaplasia escamosa e de continuidade entre o epitélio tumoral e o epitélio de revestimento da mucosa bucal. O diagnóstico estabelecido foi de ameloblastoma extra-ósseo. A paciente foi orientada quanto ao seu diagnóstico e permanece em acompanhamento, sem sinais de recidiva após 6 meses da cirurgia. Conclusão: Este caso clínico ilustra o desafio clínico-patológico no diagnóstico de um raro tumor odontogênico benigno em gengiva, destacando a importância da associação das características clínicas e histopatológicas no estabelecimento de um diagnóstico preciso e um tratamento adequado para o paciente.