Introdução: A Acidose Tubular Renal (ATR) se manifesta por irregularidades no funcionamento do mecanismo de transporte dos túbulos proximais e distais dos rins, levando à acidose metabólica que pode interferir no metabolismo ósseo e, ainda, causar manifestações bucais. Objetivo: O objetivo do presente trabalho foi relatar o caso da paciente E.C.L.S, sexo feminino, de 7 anos, portadora de ATR, que compareceu à Clínica Odontológica da Universidade Estadual do Norte do Paraná acompanhada de sua responsável legal. Conduta Clínica: Ao exame clínico, observou-se presença de perda do esmalte dentário com intensa erosão, além de lesões cariosas e abcesso no dente 85. Foi realizada a tentativa de tratamento na Clínica Integrada Infantil da Universidade, mas a paciente não permitiu, realizando assim o contato com médico nefrologista e encaminhamento para a Bebê Clínica da Universidade Estadual de Londrina onde o tratamento de urgência do dente 85 foi realizado. Resultados: Em conjunto com o defeito de desenvolvimento do esmalte dentário, apresentou também hipersensibilidade dentinária, higiene oral deficiente e dieta cariogênica. A paciente retornou à Clínica da Universidade Estadual do Norte do Paraná para o controle do comportamento, adequação do meio bucal e tratamento clínico das lesões cariosas utilizando a intervenção minimamente invasiva. Conclusão: É necessário o acompanhamento periódico a fim de minimizar os efeitos da ATR na cavidade bucal e condicionamento do comportamento da paciente até atingir maturidade psicológica para realização de restaurações definitivas, além disso, por ser uma doença rara e com poucas evidências na literatura, é de grande importância o contato com o médico nefrologista.