Introdução: A síndrome Otodental (ODS) é uma condição autossômica dominante rara, caracterizada por múltiplas anormalidades craniofaciais e dentais que incluem perda auditiva neurossensorial, coloboma ocular, globodontia de molares e caninos, agenesia de pré-molares e erupção dentária tardia. Apesar do perfil hereditário bem definido, com microdeleções nos cromossomos 11q13.3 e 20q13.1 e mutações nos genes FDF3, BMP-4, MSX-1, DLA-1 e DLX-3, ocorrências incomuns apresentam casos de penetrância incompleta, dificultando o processo de diagnóstico. Objetivo: Reportar a trajetória clínica de uma paciente com Síndrome Otodental admitida na Faculdade de Odontologia de Araraquara (FOAr - Unesp). Conduta Clínica: Uma paciente do gênero feminino, de 6 anos, foi submetida a um minucioso exame clínico após dar entrada no serviço odontopediátrico da FOAr apresentando queixa de atraso na erupção dentária e alterações morfológicas em múltiplos dentes. Na anamnese foi relatado que a criança apresentava queixa recente de perda auditiva e sensibilidade dentária. O histórico familiar paterno revelou padrão semelhante de perda auditiva e alterações dentárias mais brandas. No exame intraoral foi observada globodontia em região de caninos e molares, com incisivos decíduos hígidos. Já no exame radiográfico identificou-se a presença de lesões mandibulares bilaterais semelhantes a odontomas complexos e ausência dos germes dos pré-molares. Resultados: Após detalhada investigação clínica e descarte das hipóteses diagnósticas diferenciais, a paciente e sua família foram esclarecidas sobre a ODS e receberam orientações de saúde bucal. Foi realizado encaminhamento da paciente ao serviço especializado de otorrinolaringologia e ela foi incluída em um programa de acompanhamento, onde recebeu atendimento odontológico preventivo e terapêutico. Conclusão: O diagnóstico da ODS é desafiador e carece de uma avaliação meticulosa e conclusiva, sendo fundamental o manejo multidisciplinar e o monitoramento periódico desses casos.