Introdução: O cisto dentígero adenomatóide é uma lesão benigna que ocorre principalmente na região da mandíbula e está associado ao desenvolvimento anormal de um dente não irrompido. Pode causar destruição de estruturas ósseas adjacentes, além de existir uma pequena possibilidade de transformação maligna em casos raros. Objetivo: relatar um caso clínico de cisto dentígero adenomatóide em criança. Conduta Clínica: Paciente, gênero feminino, 10 anos, compareceu à Clínica de Estomatologia da FOB-USP com a queixa de não erupção do dente 21. A mãe relatou que a criança sofreu um trauma no primeiro ano de vida, ocasionando a perda do dente. No exame físico, observou-se a presença do dente 22 girovertido, além da ausência do dente 23. Ao exame radiográfico o dente 21 encontrava-se horizontalizado com um alo radiopaco na coroa. Ao exame tomográfico observou-se presença de lesão, com diagnóstico presuntivo de cisto dentígero adenomatóide. O caso foi indicado para realização da cirurgia de enucleação em centro cirúrgico no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, devido ao tamanho da lesão e a idade da paciente. A cirurgia consistiu na enucleação completa da lesão, extração do dente decíduo 64 e do permanente 23 envolvido na lesão e acompanhamento pós-operatório após a alta hospitalar. Resultados: A paciente encontra-se em acompanhamento de 4 meses de pós-operatório. Ao exame radiográfico apresenta formação óssea no lugar da lesão e clinicamente cicatrização completa da mucosa e gengiva. Atualmente realiza tratamento ortodôntico com dentista particular na cidade de origem. Conclusão: O diagnóstico precoce da lesão antes de atingir dimensões maiores, permite realizar uma abordagem por enucleação completa, evitando prejuízos ao paciente e cirurgias mais radicais.