Introdução: Dens in dente é uma anomalia dentária de desenvolvimento resultante de uma invaginação do órgão de esmalte na papila dentária durante a odontogênese. Em relação ao tratamento endodôntico, ele se faz necessário quando a polpa está irreversivelmente inflamada ou necrótica. Devido à complexidade anatômica envolvida, o manejo endodôntico desses dentes frequentemente apresenta desafios, exigindo o planejamento de estratégias especiais e personalizadas. Objetivo: Relatar o tratamento endodôntico de um incisivo central superior direito com dens in dente e necrose pulpar. Conduta Clínica: Paciente do sexo feminino, 11 anos, compareceu a Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Minas Gerais com queixa de dor no incisivo central superior direito que não cessava com analgésicos. Não foi relatada alterações de saúde. No exame clínico, observouse presença de mobilidade e fístula. O resultado do teste de sensibilidade pulpar foi negativo e do teste de percussão foi positivo. Nos exames de imagem, notou-se a presença de lesão periapical no canal mesial. Na primeira sessão foi realizado o acesso aos canais mesial e distal de forma independente, a odontometria e a instrumentação com sistema Protaper Next. Utilizou-se como medicação intracanal a pasta de hidróxido de cálcio e o selamento com cimento de ionômero de vidro. Na segunda sessão foi realizada a obturação do canal distal com cone de guta-percha e cimento endofill. O canal mesial foi obturado com cimento Cimmo HP. Foi então realizada a restauração com resina composta. Conclusão: Os sinais clínicos e radiográficos demonstraram sucesso no tratamento endodôntico. É fundamental o conhecimento sobre as anomalias dentárias e as condutas diante destes desafios. Diagnóstico e tratamento cirúrgico de cisto epidermóide: relato de caso.