Introdução: O odontoma periférico é uma lesão raramente descrita, principalmente em bebês. Os casos relatados, por sua vez, apresentaram diversas nomenclaturas, como dente ectópico, dente supranumerário ectópico e odontoma extraósseo. De acordo com a literatura, as lesões ocorrem mais frequentemente na maxila e acometem principalmente o sexo masculino. Objetivos: Descrever as características clínicas e histológicas de um caso de odontoma periférico congênito em desenvolvimento, seu diagnóstico e acompanhamento. Material e método ou Conduta Clínica: Paciente do sexo masculino, 4 meses, compareceu ao Pronto Socorro Infantil da Universidade Estadual de Londrina (UEL) apresentando lesão arredondada na maxila anterior presente desde o nascimento. A queixa principal da mãe foi de interferência no aleitamento artificial. Ao exame físico, a lesão foi caracterizada como nódulo pediculado localizado no lado direito do palato anterior, com pequeno aumento de tamanho desde o nascimento. A biópsia excisional foi realizada sob anestesia local e a amostra foi submetida à análise histopatológica. O espécime mediu 0,6x0,5x0,3mm, normocorado, de consistência fibroeslástica e base pediculada. Resultados: O exame microscópico revelou fragmento de mucosa com epitélio escamoso estratificado paraqueratinizado e tecido conjuntivo fibroso denso subjacente com um germe dentário posicionado centralmente. Conclusão: Devido ao aspecto clínico da lesão, considerou-se inicialmente a hipótese de epúlide congênita, porém, com a presença de germe dentário em seu interior, o diagnóstico histopatológico foi de odontoma periférico congênito em desenvolvimento. O paciente segue em acompanhamento há um ano e três meses no Departamento de Odontologia Infantil, com ausência de recidivas e de anormalidades no processo de erupção dentária.