Introdução: O cisto de Gorlin, também conhecido como cisto odontogênico calcificante, é uma lesão odontogênica benigna incomum, representando 2% de todos os cistos odontogênicos. Apresenta diversidade histopatológica e comportamento clínico variável e, por esse motivo, há confusão da sua natureza cística, neoplásica ou hamartosa. Atualmente, é comumente aceita a hipótese de origem de desenvolvimento a partir do tecido dentário em formação, caracterizado pela presença de calcificações em seu interior, diferenciando dos demais cistos. Objetivo: O objetivo deste trabalho é relatar o caso clínico de um cisto odontogênico incomum e seu tratamento. Conduta clínica: Paciente do sexo masculino, 64 anos de idade, encaminhado à clínica de CTBMF-FOAr UNESP após achado tomográfico de lesão em região anterior de mandíbula hipodensa com halo esclerótico, de aproximadamente 2cm, arredondada e bem delimitada, causando expansão de tábua óssea vestibular, associada a imagem hiperdensa de formato e contorno irregulares de aprox. 7mm em região de ápice dos dentes 31 ao 33. Em avaliação, não foram observadas alterações clínicas e paciente negava sintomatologia. Devido a sua pequena extensão e característica benigna, foi realizada a enucleação em ambiente ambulatorial, sob hipóteses principal de cisto residual, e a amostra foi submetida à análise histopatológica, a qual revelou o diagnóstico de cisto odontogênico calcificante, o cisto de Gorlin. Resultados: O paciente recebeu o tratamento adequado e diagnóstico conclusivo. Após um ano de acompanhamento, não apresenta sinais ou sintomas de recidiva. Conclusão: É responsabilidade do cirurgiãodentista diagnosticar e tratar lesões em cavidade oral, devendo conhecer também a etiologia e conduta clínica necessária para tratamento adequado de lesões incomuns ao seu cotidiano.