Introdução: A microssomia hemifacial, é uma anomalia congênita, de etiologia desconhecida e que corresponde a uma porção de deformidades faciais caracterizado das síndromes do 1º e 2º arcos branquiais. Apresenta ocorrência rara, acometendo aproximadamente 1 caso a cada 5.600 nascidos vivos e são formados pelas células da crista neural. É a segunda maior síndrome com presença de malformação craniofacial mais comum depois da fissura labiopalatina. Objetivo: apresentar as principais abordagens cirúrgicas em face para pacientes com microssomia hemifacial, apontando as alterações desencadeadas no sistema estomatognático por esta anomalia, expor as características clínicas, tratamentos e assim ampliar o conhecimento a respeito do diagnóstico precoce de todas as estruturas comprometidas, diminuindo assim a intensidade dos tratamentos mais prolongados. Metodologia: As pesquisas foram realizadas através de artigos, relato de casos clínicos, estudos clínicos encontrados nas bases de dados Google Acadêmico, Scielo, Pubmed, Lilacs e BVS, com o intuito de integrar estudos relacionados ao tema. Resultados: Embora a microssomia hemifacial seja complexo de se tratar, com a abordagem correta idealizada, é de suma importância a reabilitação individualizada dos pacientes através de planejamento ortodôntico, intervenções cirúrgicas para o crescimento e desenvolvimento da fala, audição, alimentação adequada, melhor convíveo social e qualidade de vida. Conclusão: A abordagem diagnóstica da microssomia hemifacial deve ser baseada através de exame físico ao nascimento do bebê, associado a exames complementares e parecer multidisciplinar, buscando assim um melhor prognóstico. O plano de tratamento deve ser individualizado de acordo com as características clínicas e queixa do paciente. O tratamento deve iniciar precocemente, ser abrangente e envolver tecidos moles e estruturas importantes acometidas. Além de levar em consideração a reconstrução funcional e estética, se faz necessário o acompanhamento até fase adulta.