Introdução: O xantoma verruciforme (XV) é uma hiperplasia benigna de epitélio que acomete gengiva e mucosa alveolar. É uma condição rara, afetando principalmente homens brancos na 5ª ou 6ª década de vida. Pode ser confundido com papiloma, mas é caracterizado por nódulos elevados e bem delimitados, geralmente únicos, com consistência amolecida. As lesões podem variar em cor e tamanho. Histologicamente, apresentam células de xantoma e macrófagos com citoplasma espumoso no tecido conjuntivo. Objetivos: O objetivo deste trabalho é descrever um caso clínico de XV, apresentando suas principais características clínicas e histopatológicas. Conduta Clínica: R.F.J., melanoderma, sexo masculino, 37 anos, dirigiu-se a clínica de Odontologia Interdisciplinar da UNIP Indianópolis (São Paulo – SP) queixando-se da estética de seus dentes. Durante a anamnese, negou quaisquer patologias de base e alergias. Ao exame extraoral não foi identificada nenhuma anormalidade, o paciente apresentava-se sem assimetrias e os linfonodos estavam normais. Ao exame intrabucal foi identificado gengiva muito inflamada, algumas coroas destruídas pela doença cárie e lesão séssil com aspecto papilar de coloração amarelada, com aproximadamente 3mm em região gengival, que apresentava edema, abaixo do elemento 42. O paciente negou sintomatologia dolorosa na região. Não foram encontradas alterações radiográficas na lesão. Após três meses, paciente retornou à clínica para realizar exodontias de raízes dentárias. Nessa ocasião foi realizada também a biópsia excisional da lesão, que foi coletada e enviada para análise histopatológica, retornando com compatibilidade para XV. Resultados: Os resultados obtidos com a remoção cirúrgica foram favoráveis, com diagnóstico correto e acompanhamento adequado. Conclusão: O XV é uma lesão rara, sendo necessária a biopsia excisional, com bom prognóstico, sem recidiva e sem transformação maligna. Deve ser removida para que tenha um correto diagnóstico, evitando possível diagnóstico incorreto como papiloma.