RESUMO Introdução: A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma neoplasia mieloide inflamatória, que acomete frequentemente crianças, apresentando amplo espectro clínico. Geralmente as manifestações clínicas da HCL estão relacionadas ao padrão de infiltração do tecido e/ou órgão alvo. Objetivos: Relatar um caso atípico de HCL apresentando eosinofilia sanguínea e limitação de abertura bucal. Material e método ou Conduta Clínica: Paciente salvadorenho de 13 anos de idade, que foi encaminhado apresentando um inchaço nodular na região do ângulo mandibular, levemente sintomático, há algumas semanas, que estava associado à limitação significativa da abertura bucal. Resultados: O exame intraoral não evidenciou alterações e os exames imagiológicos revelaram lesão osteolítica acometendo a cortical vestibular no ângulo mandibular direito. Os resultados dos exames laboratoriais foram normais, exceto para eosinofilia (21%; contagem absoluta de eosinófilos 4 X 109/L). Após a biópsia incisional, as análises microscópica e imuno-histoquímica foram compatíveis com o diagnóstico de HCL, que correspondeu à categoria de sistema único-local único. Após algumas semanas, os movimentos mandibulares foram restabelecidos e foi observada resolução completa da eosinofilia sanguínea. Conclusão: HCL com eosinofilia sanguínea raramente são relatados. Até onde sabemos, 3 casos foram publicados anteriormente, com um deles evoluindo para leucemia eosinofílica crônica após quimioterapia.