Introdução: A lipomatose infiltrativa é uma desordem congênita rara que se apresenta como uma massa gordurosa assintomática, de etiologia incerta, que quando ocorre em face acomete principalmente a bochecha, unilateramente. Objetivos: O objetivo deste trabalho é relatar um caso de LI em maxila. Material e método ou Conduta Clínica: Paciente do sexo feminino,12 anos, apresentou-se com um aumento de volume indolor em palato do lado direito causando extrusão da maxila na região, de tempo de evolução desconhecido. Tomografia computadorizada de feixe cônico evidenciou uma massa expansiva no osso palatino na altura das raízes dos dentes, causando desnível da linha de oclusão. Realizouse uma biópsia incisional com fragmentos de tecido mole e tecido duro, cujo exame histopatológico revelou proliferações de adipócitos maduros permeados por um delicado estroma de tecido conjuntivo fibrovascular, eventualmente em íntimo contato com tecido ósseo, apresentando trabéculas irregulares delimitando cavidades medulares de tamanhos variados, compatível com o diagnóstico de lipomatose infiltrativa. Optou-se pela proservação da lesão. Resultados: Não foi detectada recidiva após 1 ano de acompanhamento. Conclusão: Concluímos que a lipomatose infiltrativa deve ser considerada no diagnóstico diferencial de lesões expansivas em maxila de pacientes pediátricos.