Introdução: A Associação ou Síndrome de VACTERL (SV) caracteriza- se por malformações congênitas, como anomalias vertebrais (V); atresia anal (A); anomalias cardiovasculares (C), fístula traqueoesofágica (T), atresia esofágica (E), anomalias renais e/ou anomalias do rádio (R) e lesões nos membros (Limbs) (L). Objetivo: Relatar um caso clínico de uma paciente com Síndrome de VACTERL (SV), auxiliando o cirurgião dentista no reconhecimento dos aspectos gerais, alterações sistêmicas e cuidados bucais. Conduta Clínica: Paciente do sexo feminino, 14 anos de idade, diagnóstico de SV, foi submetida à avaliação por meio de entrevista dos responsáveis, por apresentar necessidades especiais e déficit cognitivo, avaliando-se: histórico de saúde geral, presença de alterações sistêmicas relacionadas a SV, uso de medicamentos, desvios comportamentais, desenvolvimento cognitivo, além de exame físico bucodentário averiguando sua condição de saúde bucal. Resultados: A paciente apresentou alterações cardiovasculares, comunicação interventricular (C), atresia anal (A), polidactilia e escoliose, sugestivos a lesões nos membros (L) e vertebrais (V). No exame intrabucal verificou-se apinhamento, hipomineralização do esmalte em vários dentes, palato profundo e atrésico, gengivite generalizada, sangramento espontâneo, hiperplasia gengival, má oclusão classe III, mordida cruzada unilateral direita, resultando em saúde bucal comprometida, dificuldade na abordagem odontológica e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, bem como alterações sistêmicas. Conclusão: Constata-se a importância da prevenção de doenças bucais e atendimento odontológico precoce para esses pacientes, a fim de minimizar tratamentos odontológicos complexos e invasivos devido ao comprometimento sistêmico desta condição. Além disso, o tratamento integral deve ser realizado por equipe multidisciplinar, pela presença de problemas sistêmicos complexos que dificultam a abordagem odontológica.