Introdução: A ocorrência simultânea de hiperdontia múltipla e hipodontia nos ossos maxilares, denominada hipohiperdontia, é uma condição rara e de etiologia não completamente estabelecida. Particularmente, a hiperdontia múltipla de três ou mais dentes supranumerários é de menos de 1% e a ocorrência múltipla de quartos molares apresenta uma frequência em torno de 1% a 2% na população. Objetivos: Relatar um caso clínico de um paciente do sexo masculino, de 20 anos, portador de fissura palatina incompleta, não sindrômico, que apresentava hipohiperdontia e aumento de volume indolor a palpação na região posterior da mandíbula direita com 6 meses de evolução. O exame radiográfico revelou área radiolúcida unilocular envolvendo as coroas dos dentes 47 e 48 não irrompidos e impactados. Também foi observado a presença de três quartos molares supranumerários, não irrompidos, sendo dois bilaterais na mandíbula e um na maxila direita, além da hipodontia do dente 15. Conduta Clínica: Realizou-se a exodontia dos molares mandibulares direitos (47,48 e quarto molar) juntamente com a remoção da lesão que envolvia a coroa dos dentes, sendo o material encaminhado para análise histopatológica. Resultados: Microscopicamente, observou-se uma cavidade cística revestida por epitélio cuboidal e uma cápsula fibrosa com ilhotas de epitélio odontogênico. O diagnóstico estabelecido foi de cisto dentígero. O paciente foi orientado quanto a necessidade de exodontia dos demais dentes molares não irrompidos e impactados. Conclusão: A hiperdontia múltipla de quartos molares simultânea a hipodontia de pré-molar em paciente não sindrômico é rara sendo o diagnóstico e a intervenção clínica precoces importantes para minimizar a ocorrência de cistos e/ou outras consequências associadas a estas alterações.