Revista de Odontologia da UNESP
https://revodontolunesp.com.br/article/61d72d1ea95395699a6e2142
Revista de Odontologia da UNESP
Congress Abstract

Abordagem odontológica em paciente infantil com síndrome de Schwartz-Jampel: relato de caso

Alana Castilho de SOUZA, Ana Flávia Borges SHIMADA, Renata Yumi Takahashi MARTINS, Izadora Zago GALI, Nayara Nila de Oliveira RODRIGUES, Gabriela Cristina SANTIN, Maria Gisette Arias PROVENZANO

Downloads: 0
Views: 468

Abstract

Introdução: A síndrome de Schwartz-Jampel é uma doença rara autossômica recessiva que resulta em mutações no gene HSPG2, responsável por codificar uma proteína proteoglicana componente da membrana basal. Os aspectos clínicos dessa síndrome são: distrofia miotônica contínua, aparência facial típica, baixa estatura e várias anormalidades esqueléticas. Nos aspectos orodentais, portadores dessa doença podem apresentar múltiplos dentes inclusos, mordida aberta, abertura bucal limitada, palato estreito e arqueado, fendas em palato mole e duro, entre outros. Objetivos: Assim, o objetivo deste trabalho é relatar um caso clínico de uma paciente, sexo feminino, 6 anos, portadora da síndrome de Schwartz Jampel com atenção odontopediátrica e ortopédica facial e acompanhamento de 4 anos. Material e método ou Conduta Clínica: A abordagem clínica inicial compreendeu o manejo e estratégias educativas preventivas. A conduta ortopédica facial foi a instalação de um aparelho superior removível com expansor e cobertura oclusal para uma expansão lenta, assim como favorecer a abertura bucal da criança e conter a constrição muscular peribucal decorrente da síndrome. Posteriormente, optou-se pela utilização de um aparelho ortodôntico fixo, expansor de maxila tipo Hyrax. O protocolo de ativação foi de expansão rápida com ativações diárias nas primeiras duas semanas, seguindo-se de ativações lentas realizadas durante o atendimento clínico, correspondendo a um período total de um ano. Resultados: Houve resposta positiva da paciente ao tratamento proposto, pois o uso dos aparelhos ortopédicos levou a uma melhor abertura bucal, favorecendo as funções mastigatórias, fonéticas e de higiene bucal, o que proporcionou uma melhor qualidade de vida. Conclusão: Embora rara, a síndrome de Schwartz-Jampel ainda é pouco abordada na literatura. Ressalta-se, então, a importância do cirurgião dentista ter conhecimento sobre as intercorrências dessa síndrome sobre o desenvolvimento e crescimento dos arcos dentários no paciente infantil.

Keywords

Osteocondrodisplasias; odontopediatria; ortodontia
61d72d1ea95395699a6e2142 rou Articles
Links & Downloads

Rev. odontol. UNESP

Share this page
Page Sections