Introdução: O tumor marrom do hiperparatireoidimo é uma doença óssea metabólica por produção excessiva do paratormônio. Causa distúrbio no metabolismo do cálcio, e gera alterações ósseas. Objetivos: Relatar o caso clínico de um tumor marrom do hiperparatireoidismo com crescimento extra ósseo na região posterior da mandíbula. Relato de caso: Mulher, 45 anos, compareceu à Estomatologia da PUC Minas, com queixa de “ caroço na boca que vem crescendo muito há três meses”. Antes começou a ter “dor na perna e dificuldade de andar”. No exame extraoral apresentava assimetria facial direita com linfonodo palpável e móvel, submandibular. No exame intrabucal observouse grande nódulo firme, de coloração da mucosa, separando os dentes 45 e 47, estendendo-se para vestibular, lingual e acima da superfície oclusal. Conduta clínica: Radiografias periapicais e panorâmica mostraram destruição óssea multilocular no corpo da mandíbula, perda óssea e mobilidade dos dentes 47 ao 43. Foi feita biópsia incisional. Os cortes histológicos mostraram proliferação de células gigantes multinucleadas em estroma com células monucleares ovoides e fusiformes e presença de hemossiderina. O diagnóstico foi lesão central de células gigantes. Foram pedidos exames sorológicos para dosagens de paratormônio, que estava em 1198,3pg/ml, fosfatase alcalina em 2.017U/L, fósforo e cálcio. Resultados: Estabeleceu-se o diagnóstico de tumor marrom do hiperparatireoidismo. A paciente foi encaminhada a cirurgião de cabeça e pescoço. Após dois meses, a lesão bucal dobrou de tamanho, impedindo o fechamento bucal. O paratormônio subiu para 3407,7pg/ml. O tratamento foi remoção da paratireoide e da tireoide, devido ao quadro sistêmico da paciente. A lesão bucal regrediu consideravelmente em um mês e foi removida oito mesesdepois. A paciente continua em tratamento médico. Conclusão: O conhecimento do cirurgião dentista sobre lesões que se desenvolvem na boca como manifestações secundárias de doenças sistêmicas pode evitar o desenvolvimento de condições mais graves.