Introdução: O Tumor de Células Gigantes do Osso (TCGO) é uma lesão benigna e agressiva que afeta a epífise dos ossos longos, raramente observado em face. Objetivos: Apresentar um caso de TGCO possivelmente implicado em um novo modelo de desordens. Conduta Clínica: Paciente, masculino, 33 anos de idade, compareceu ao serviço de Cirurgia Bucomaxilofacial, apresentando aumento de volume e uma firme massa sangrante externalizada pela narina direita, percebida há 6 meses. Durante a anamnese, o paciente relatou ter sido submetido a biópsia incisional há 4 anos atrás, na mesma região, de um tumor com diagnóstico de Paraganglioma Nasal. Contudo, o painel imunohistoquímico foi negativo para esse tumor e compatível com massa polipoide. Na avaliação tomográfica foi observada massa hiperdensa ocupando todo o seio maxilar e na avaliação de ressonância nuclear magnética, foi evidenciado a massa invadindo a cavidade nasal e porção da base craniana. Uma janela óssea foi realizada através do seio maxilar direito e a biópsia excisional foi instituída. No novo exame histopatológico o diagnóstico foi consistente com TCGO, sendo observado um largo número de células gigantes multinucleadas, alguns com núcleos desorganizados e outros similares às células gigantes de Touton, porém sem sinais de malignidade. Resultados: Após 3 anos de proservação, não foi constatado nenhuma complicação tais como recidiva ou metástase. Em resumo, esse é o único caso que descreve a possível associação dessas lesões na mesma localização. Apesar de terem ocorrido coincidentemente invés de casualmente, concordamos que possivelmente houve uma atividade entre o tecido polipoide remanescente e o TGCO, porém não podemos afirmar que a primeira lesão se transformou na segunda. Conclusão: Portanto, a relação entre as lesões requer estudos mais aprofundados, implicados em um novo modelo de desordens clínicas, microscópicas e genéticas. Sendo assim, seremos capazes de dizer no futuro que massas polipoides cronicamente inflamadas terão o potencial de se transformarem em TCGO?