A neurofibromatose tipo 1 é uma condição hereditária autossômica dominante. É classificada como uma das síndromes neurocutâneas mais frequentes e caracteriza-se pela presença de neurofibromas múltiplos, manchas cafécom-leite, anomalias esqueléticas e envolvimento do sistema nervoso central. O paciente deve ter acompanhamento regular para observar a necessidade de retirada dos neurofibromas que apresentem crescimento rápido ou tratar lesões inestéticas. Por ser uma doença genética, a prevenção visa evitar complicações desnecessárias, para não ocasionar um câncer de pele, sendo necessário compressão de estruturas importantes com a retirada de tumores de crescimento rápido. O trabalho teve como objetivo relatar o caso de uma paciente portadora de neurofibromatose tipo 1, com manifestação na cavidade oral, feoderma, sexo feminino, 41 anos de idade, que procurou a Clínica Odontológica da Universidade Brasil – Campus Fernandópolis, com queixa de “incômodo na boca”. Durante a anamnese, relatou possuir múltiplos nódulos espalhados pelo corpo, em especial, no rosto, que apareceram progressivamente há́ cerca de 5 anos, com crescimento lento e pouco doloridos à palpação, mas que incomodavam esteticamente. Ao exame intrabucal, foi verificado nódulo normocrômico em palato duro, medindo cerca de 2cm de diâmetro, superfície lisa e íntegra, dolorido à palpação. Foi realizada biópsia excisional, com material encaminhado para análise anatomopatológica, tendo tal resultado, somado aos dados clínicos e da anamnese, definido o diagnóstico mencionado. A paciente foi orientada acerca da necessidade de retornos periódicos para acompanhamento clínico. Concluiu-se que, apesar da raridade da condição, que pode apresentar manifestação na cavidade oral, é de grande importância o seu conhecimento por parte dos cirurgiões-dentistas e da atuação de uma equipe multidisciplinar.