O Querubismo é uma doença óssea rara, caracterizada por um aumento volumétrico bilateral dos ossos maxilares, benigna, possui caráter hereditário, é visto em crianças e com maior predileção pelo sexo masculino entre três e quatro anos de idade e seu máximo desenvolvimento ocorre aos nove anos. O termo Querubismo foi relatado pela primeira vez na literatura pelo Dr. W. A. Jones em 1933. Clinicamente apresenta-se como um aumento da mandíbula e maxila, geralmente indolor, firme a palpação e variam em relação ao tamanho e extensão. O objetivo desse trabalho é fazer uma breve revisão da literatura sobre o Querubismo, seus principais sinais e sintomas, bem como ilustrar com um caso clínico dessa patologia. Paciente do sexo masculino, 9 anos, foi encaminhado a Clínica de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial da Faculdade de Odontologia de Araçatuba – UNESP, com suspeita de querubismo. Na anamnese, foi relatado diagnóstico positivo para querubismo no histórico familiar paciente. Ao exame físico foi observado aumento excessivo e desproporcional da mandíbula e maxila bilateral. O diagnóstico diferencial inicial foi de Tumor Marrom do Hiperparatiroidismo e Lesão Central de Células Gigantes. Foram realizados exames tomográficos, radiográficos e exame de cariótipo. Embora seja relatado na literatura mutação do gene SH3BP2, o resultado do exame de cariótipo do paciente deu negativo. Após avaliação dos exames foi dado diagnóstico definitivo de querubismo. O tratamento consistiu em acompanhamento do caso e o paciente continua sendo assistido pela equipe. Conclui-se que como não há tratamento específico para essa patologia, a conduta do profissional deve ser orientadora, no sentido de que o paciente possa conviver com o problema sem envolvimento psicológico secundário até a idade adulta, quando se espera regressão espontânea das lesões ósseas