Introdução: A hiperpigmentação mucocutânea decorrente do uso de mesilato de imatinibe é raramente reportado na literatura, havendo poucos casos descritos. O mesilato de imatinibe foi considerado um tratamento de primeira linha para pacientes portadores de leucemia mieloide crônica. Com baixa toxicidade, auxilia na estabilidade do quadro, dificultando a evolução da doença para fases mais avançadas. Alguns efeitos colaterais comuns do mesilato de imatinibe são náusea, vômito, diarreia, retenção de líquidos, edema superficial, erupção cutânea e com menor frequência, a hipopigmentação e, mais raramente, a hiperpigmentação em pele e/ou mucosa. Objetivo: Realizar uma revisão da literatura e um relato de caso de hiperpigmentação em palato, pele e unhas de paciente fazendo uso de mesilato de imatinibe (Glivec) para tratamento de leucemia mieloide crônica. Conduta Clínica: Apresentamos o relato de caso de paciente do gênero feminino de 71 anos com leucemia mieloide crônica há 19 anos, sob tratamento de mesilato de imatinibe (Glivec) de uma vez ao dia com dosagem padrão de 400 miligramas/dia que procurou atendimento no Serviço de Medicina Bucal da Faculdade de Odontologia de Araraquara com queixa de “mancha no céu da boca”. Ao exame físico, observou-se a presença de manchas azul-acinzentadas em pele, unhas e mucosa de palato duro. Após identificação das manchas, paciente ficou sob nossa observação quanto ao progresso das mesmas. Resultado: Observou-se relação entre o uso do mesilato de imatinibe com o aparecimento das manchas azul-acinzentadas. Após diminuição da dosagem do mesilato de imatinibe, as lesões hiperpigmentadas regrediram parcialmente. Conclusão: O uso prolongado do mesilato de imatinibe é o responsável pelo aparecimento de alterações pigmentares. Esta alteração pigmentar não requer tratamento específico, devendo apenas o paciente ser esclarecido quanto à natureza da pigmentação.