INTRODUÇÃO: Anemia de Fanconi é uma doença genética autossômica recessiva ligada ao cromossomo X, caracterizada por diversas anomalias congênitas, falência da medula óssea e alta incidência de neoplasias malignas, como tumores de cabeça e pescoço. O tratamento com transplante de células tronco hematopoiéticas aumenta significativamente o risco para esses tumores. OBJETIVO: Relatar um caso de paciente diagnosticado com Anemia de Fanconi e submetido a transplante de células tronco hematopoiéticas que desenvolveu dois carcinomas em cavidade oral. CONDUTA CLÍNICA: O paciente foi submetido à transplante de células-tronco hematopoiéticas aos 4 anos de idade, aos 14 anos, apresentou lesão em borda lateral direita da língua, ulcerada, de contornos irregulares e endurecida à palpação, com cerca de 3cm, sem sintomatologia e evolução de 20 dias, acompanhada de linfonodomegalia submandibular. Após biópsia incisional, a análise histopatológica revelou se tratar de Carcinoma Espinocelular; prosseguiu para ressecção da lesão e radioterapia local, acompanhamento odontológico e orientações de autoexame. Cinco anos depois (19 anos), buscou novo atendimento devido à lesão notada durante autoexame bucal. Ao exame físico, observou-se lesão ulcerada na borda de língua do lado esquerdo, com contornos elevados e endurecida à palpação. Novamente, após biópsia incisional, o laudo acusou Carcinoma Espinocelular, e o paciente prosseguiu para reconstrução microcirúrgica da área. CONCLUSÃO: O diagnóstico precoce de lesões malignas está relacionado a melhores taxas de sobrevida e qualidade de vida. O cirurgião-dentista possui papel crucial nessa conjuntura, tendo em vista o alto risco de desenvolvimento de neoplasias malignas de cabeça e pescoço por esses pacientes transplantados, devendo estar integrado à equipe multiprofissional de saúde e promover exames clínicos regulares e treinamento para o autoexame.