O rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna com diferenciação de músculo esquelético. Ocorre principalmente em pacientes pediátricos e adultos jovens, tendo a localização mais frequente na região de cabeça e pescoço. Os rabdomiossarcomas incluem os tipos embrionário, alveolar e pleomórfico, comumente expressando desmina, miogenina e MYOD1. Na classificação mais recente da OMS (2013), o tipo fusiforme/esclerosante foi categorizado como um histotipo morfologicamente distinto do rabdomiossarcoma embrionário. Paciente do gênero feminino, 63 anos de idade, foi encaminhada apresentando um “crescimento ulcerativo com 2 meses de evolução na mucosa jugal”. A lesão mostrou gradual envolvimento da face ipsilateral. A avaliação sistêmica foi não contribuinte. Linfadenopatia cervical foi negativa. Após biópsia incisional, uma neoplasia fusocelular maligna foi evidenciada. A análise imunoistoquímica revelou positividade para vimentina, actina de músculo liso, desmina e miogenina. O diagnóstico final foi rabdomiossarcoma de células fusiformes. A paciente foi encaminhada para centro oncológico, falecendo 6 meses após início da quimioterapia. Há, na literatura, mais de 4.300 casos relatados de rabdomiossarcoma. Trata-se de uma condição rara encontrada na população, representando apenas 2% a 5% dos sarcomas de tecidos moles em adultos. Em contraposição, são responsáveis pela metade dos sarcomas de tecidos moles encontrados em crianças. Relatos de casos com morfologia fusocelular são importantes visando melhor definir o perfil prognóstico e terapêutico deste raro tipo de rabdomiossarcoma. É importante saber reconhecer as características clínicas e histológicas do rabdomiossarcoma, pois, embora seja uma condição oral rara, a mesma pode ser encontrada nos pacientes em atendimento odontológico. A detecção precoce e diagnóstico correto são fundamentais visando melhorar as taxas de sobrevida deste raro e pouco conhecido tipo de rabdomiossarcoma de células fusiformes