Introdução: Osteossarcoma é uma neoplasia maligna de células mesenquimais capazes de produzir osso imaturo ou osteóide rara nos ossos gnáticos. Objetivo: Relatar um caso de osteossarcoma tratado como lesão endodôntica, atrasando diagnóstico e tratamento. Conduta clínica: Na anamnese relatou ter tido dor de dente. Procurou um dentista que fez retratamento endodôntico dos dentes 35 e 36 e posterior extração do 35, sem melhora. Procurou a Clínica de Estomatologia do Departamento de Odontologia da PUC Minas. Radiografias mostraram área radiolúcida unilocular compatível com remodelação óssea alveolar do 35. Após um mês, retornou queixando de inchaço, dor e parestesia do dente 36 ao 31. Os linfonodos submandibulares estavam palpáveis e fixos. O exame intraoral mostrou aumento de volume com apagamento de fundo do saco de vestíbulo, medindo 30x10mm. Punção aspirativa negativa. A tomografia computadorizada revelou: imagem hipo e hiperdensa de limites imprecisos em corpo e ramo mandibular, reação periosteal de espículas perpendiculares à cortical óssea, destruição cortical vestibular e lingual, alargamento do canal mandibular e do ligamento periodontal dos dentes 33, 34, 36 e 38, O laudo foi neoplasia mesenquimal maligna. Foi feita biópsia incisional e o material encaminhado ao Laboratório de Patologia Bucal. Resultado: O diagnóstico histopatológico foi osteossarcoma. O paciente foi encaminhado para tratamento. Na cintilografia havia hipercaptação na mandíbula, bilateralmente. O tratamento foi ressecção mandibular completa e radioterapia. O paciente encontra-se em acompanhamento Conclusão: Conhecer as características do osteossarcoma é fundamental para diagnóstico e tratamento precoces, melhorando prognóstico e qualidade de vida do portador.