Tumor maligno da bainhado nervo periférico (MPNST) é um sarcoma raro que se origina de células neurais periféricas ou de células associadas à bainha do nervo periférico, portanto pode apresentar uma variedade de células neurais envolvidas modificando a histomorfologia de cada caso. O objetivo do trabalho é relatar umcaso diagnosticado com MPNST enfatizando a dificuldade diagnóstica. Paciente de 61 anos de idade foi encaminhada a clínica odontológica apresentando uma tumefação no corpo mandibular do lado direto e com diagnóstico prévio de fibromixoma. O exame tomográfico demonstrou uma lesão osteolítica afetando corpo e ramo mandibular direito. Foi realizada uma nova biópsia incisional e o exame microscópico demonstrou áreas de estroma predominantemente mixóide, proliferação de células fusiformes de baixo grau, com áreas focais de agregados celulares perivasculares e presença de diferenciação divergente. Foi realizado um painel de imuno-histoquímica para auxiliar o diagnóstico final, sendo que houve positividade para vimentina, CD34, SOX10, Bcl-2, positividade focal para S100, p53 e negatividade para AML, EMA e D2-40. A taxa de proliferação de ki-67 foi <5%. Existem 22 casos de MPNST em cavidade bucal descritos na literatura científica. O presente trabalho relata o primeiro caso de MPNST com padrão mixóide e presença de diferenciação divergente em cavidade bucal. Como conclusão o MPNST deve ser incluído no diagnóstico diferencial de lesões osteolíticas afetando os ossos gnáticos sendo que estudo detalhado dos aspectos anatomopatológicos e imuno-histoquimicos são fundamentais para estabelecer o diagnóstico correto.